بر اساس گزارش فدراسیون جهانی هموفیلی ، در جهان از هر هزار نفر یک نفر مبتلا به بیماری هموفیلی است . در ایران تقریبا حدود ۱۲ هزار بیمار هموفیلی زندگی می کنند . تاریخچه هموفیلی به قرن ها قبل بر می گردد. در زمان های قدیم هموفیلی اغلب در خانواده های سلطنتی رایج بود به همین دلیل هموفیلی به «بیماری سلطنتی » شهرت داشت . در قرن نوزدهم با پیشرفت های پزشکی به مرور ماهیت بیماری هموفیلی بر پزشکان مکشوف شد . آنها متوجه شدند که بیماری هموفیلی بیشتر ماهیت ارثی دارد و اغلب مردان را به خود مبتلا می کند.
هموفیلی از لخته شدن خون جلوگیری می کند به همین دلیل مبتلایان به این بیماری اگر دچار خونریزی شوند با مشکل انعقاد خون روبرو می شوند. گفتنی است که فرد مبتلا به هموفیلی سریعتر از افراد عادی دچار خونریزی نمی شود بلکه اگر دچار خونریزی شود ، خون به راحتی بند نمی آید . در حالت عادی انعقاد خون مانع از خونریزی شدید می شود . انعقاد خون به تعامل مواد متعددی در خون بستگی دارد که این مواد فاکتورهای انعقادی نامیده می شوند. فاکتورهای انعقادی پروتئین هائی در خون هستند که با سلول هائی به نام پلاکت کار می کنند تا لخته ایجاد کنند. در صورتی که یکی از فاکتورها به مقدار لازم در بدن وجود نداشته باشد ممکن است بند آمدن خون مختل شود . افراد مبتلا به هموفیلی به نسبت افراد سالم فاکتورهای انعقادی کمتری دارند.
انواع هموفیلی
هموفیلی انواع مختلفی دارد. هموفیلی A و B شایع ترین نوع هستند. هموفیلی A حدود چهاربرابر هموفیلی B شایع است . این دو نوع هموفیلی ناشی از کمبود فاکتور ۸ و فاکتور ۹ هستند . هرچه میزان این فاکتورها در خون کمتر باشد احتمال خونریزی و مشکلات جدی بیشتر است .
هموفیلی از بیماری های عمدتا ارثی مربوط به خون است اما در موارد نادر فرد ممکن است در مراحل بعدی زندگی به هموفیلی مبتلا شود. اکثر موارد مربوط به هموفیلی اکتسابی مربوط به افراد میانسال یا مسن یا زنان جوانی است که به تازگی زایمان کرده اند یا در مراحل مختلف بارداری هستند. این وضعیت اغلب با درمان مناسب برطرف می شود.
علائم بیماری هموفیلی
هموفیلی ممکن است علائم خود را در سنین مختلف نشان دهد اما در مواردی که این بیماری شدید باشد علایم در اولین سال های زندگی خود را نشان می دهد. اگر سطح فاکتور انعقادی فرد مبتلا به هموفیلی به میزان خفیفی کم باشد، ممکن است فقط پس از جراحی یا آسیب ، فرد دچار خونریزی شود اما اگر کمبود سطح فاکتور انعقادی شدید باشد بدون هیچ دلیلی فرد ممکن است دچار خونریزی شود.
از مهمترین علائم هموفیلی عبارتند از :
- خونریزی در مفاصل که بیشتر در مفاصل زانو، آرنج و مچ پا دیده می شود.
- خونریزی در پوست و کبودی
- خونریزی در دهان و لثه
- خونریزی پس از تزریق آمپول و واکسن
- خونریزی از طریق ادرار و موفوع
- خونریزی غیر قابل کنترل در هنگام زایمان
- خون دماغ های مکرر
- خونریزی در مغز که می تواند باعث مشکلات طولانی مدت مانند تشنج و فلج شود.
- در زنان، هموفیلی ممکن است باعث خونریزی شدید در طول دوره قاعدگی شود.
روش های تشخیص بیماری هموفیلی
تشخیص بیماری هموفیلی از طریق آزمایش های مختلف انجام می شود . از طریق همین آزمایش های خون می توان نوع هموفیلی را تشخیص داد.
راه های درمان هموفیلی
درمان هموفیلی شدید شامل جایگزینی فاکتورهای انعقادی خاصی که بدن نیاز دارد می شود. بیماران فاکتورهای انعقادی را از طریق تزریق وریدی دریافت خواهند کرد. فاکتورهای انعقادی برای تزریق یا از خون انسان مشتق می شود یا می توان آنها را به صورت مصنوعی در آزمایشگاه تولید کرد.
درمان خانگی هموفیلی
- اجتناب از داروهائی که خونریزی را شدید می کنند مانند اسپرین و ایبوبروفن
- اجتناب از داروهای رقیق کننده خون مانند هپادین، وارفارین ، پراکسول
- رعایت بهداشت دهان و دندان به منظور جلوگیری از خراب شدن دندان ها و نیاز به کشیدن آنها
- مراقبت از فرد بیمار برای جلوگیری از بروز آسیب هائی که باعث خونریزی می شود .
